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胆红素的代谢过程是怎样的? 1

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胆红素是临床上常见的肝功能指标之一,用于判断黄疸的程度。胆红素主要分为直接胆红素(DBil)和间接胆红素(IBil),其中IBil在血液循环中占主导地位,而DBil的升高则提示肝细胞疾病或胆汁淤积。

胆红素的代谢过程是如何进行的?

胆红素是血红素的终末产物,大约80%来自红细胞,20%来自其他含有血红素的蛋白质。在肝、脾和骨髓的单核吞噬细胞中,血红素氧化酶将血红素转化为游离胆红素。这些游离胆红素通过白蛋白在血浆中运输到肝脏。在肝细胞内,游离胆红素与葡萄糖醛酸结合转化为结合胆红素,这种胆红素可以溶于水并通过肾脏排出。结合胆红素随胆汁进入肠道,在肠道内被还原为尿(粪)胆原,最终通过尿液或粪便排出体外。

总结来说,胆红素的代谢过程包括血红素转化为游离胆红素,游离胆红素与葡萄糖醛酸结合转化为结合胆红素,结合胆红素随胆汁进入肠道并被还原为尿(粪)胆原,最后通过尿液或粪便排出体外。

胆红素升高的原因有哪些?

胆红素升高可能是胆红素代谢过程中的障碍导致血液中胆红素浓度升高,进而引发黄疸。胆红素升高的原因包括直接胆红素和间接胆红素的升高。

01 间接胆红素(IBil)升高的原因

间接胆红素升高可能是由于胆红素产生过度(如溶血)、肝重吸收减少或肝结合能力下降所致。最常见的原因是吉尔伯特综合征,这是一种遗传性非溶血性高胆红素血症。吉尔伯特综合征的总胆红素水平通常不超过6mg/dl,而且空腹或严重疾病可能会使间接胆红素升高2~3倍。

溶血也可能导致间接胆红素升高,但一般情况下溶血不会导致胆红素超过5mg/dl,除非合并有肾病、肝病或严重急性溶血症。对于轻度升高(<4mg/dl)的间接胆红素,如果排除了药物和溶血因素,并且血清转氨酶和碱性磷酸酶水平正常,可以初步诊断为吉尔伯特综合征而无需进一步评估。

02 直接胆红素(DBil)升高的原因

与间接胆红素相反,直接胆红素升高通常意味着肝实质损伤或胆汁淤积导致胆红素进入胆管减少,以及胆红素从肝细胞进入血液循环减少。严重肝损伤的患者血清总胆红素水平可能超过30mg/dl,或者在晚期肝硬化合并脓毒症或肾衰竭的患者中可见。此外,手术后也可能出现单纯的高胆红素血症,但通常可以恢复。

与直接胆红素升高相关的罕见遗传病有Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征,这两种综合征的特点是DBil占总胆红素的50%以上,而其他肝脏指标(如碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶)正常。Dubin-Johnson综合征是由于多药耐药性小管酶缺陷引起的,而Rotor综合征与肝细胞对胆红素等有机阴离子的摄取和贮存障碍有关。

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