什么是9号染色体开放阅读框116重组蛋白抗体的应用? ¹

9号染色体开放阅读框116重组蛋白抗体是通过对无菌动物进行系统免疫并在其血清中纯化制得的高纯度免疫蛋白。Anti-C9orf116/FITC抗体与抗原结合具有高度的特异性，这一原理被应用于免疫组织化学。免疫组织化学利用某种化学物质作为抗原或半抗原，通过免疫动物获得特异性抗体，然后使用这些抗体去探测组织或细胞中的同类抗原物质。为了显示抗原抗体结合的部位，需要借助组织化学的方法。C9orf116是一个136个氨基酸的蛋白质，属于UPF0691家族，在多个物种中保守。

应用

WXXW基序对ADAMTS13分泌及功能的影响研究

ADAMTS13，也被称为血管性血友病因子水解蛋白酶（VWF-CP），是一种存在于血浆中的金属蛋白酶，属于ADAMTSs金属蛋白酶超家族。人类ADAMTS13基因位于9号染色体长臂端（9q34），全长37kb，由29个外显子组成。ADAMTS13蛋白由9个结构功能域组成，包括信号肽、前导肽、金属蛋白酶结构域、去整合素结构域、凝血酶敏感蛋白1（TSP1）第1基序、富半胱氨酸区域、间隔区、凝血酶敏感蛋白1（TSP1）第2-8重复基序、补体结合区域（CUB）。

ADAMTS13通过水解人血管性血友病因子（VWF）来降解血浆中的超大分子量VWF多聚体，从而降低其对血小板的黏附和聚集能力，抑制血栓形成。ADAMTS13酶活性降低与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的发病密切相关。研究发现，ADAMTS13金属蛋白酶结构域识别并水解VWF蛋白A2区的特定肽键。ADAMTS13金属蛋白酶结构域的其他部分确保其对VWF的正确识别和有效水解。

参考文献

[1]Structure and Proteolytic Properties of ADAMTS13,A Metalloprotease Involved in the Pathogenesis of Thrombotic Microangiopathies[J].Stefano Lancellotti,Raimondo De Cristofaro.Progress in Molecular Biology and Translational Science.2011

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[5]凌婧.WXXW基序对ADAMTS13分泌及功能的影响[D].苏州大学,2013.